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什麼是犬高鐵血紅蛋白血症

2021-01-22 14:17:00
家族性高鐵血紅蛋白血症又稱先天性輔酶Ⅰ(NADH)高鐵血紅蛋白還原酶缺乏症,是還原型二磷酸吡啶核苷高鐵血紅蛋白還原酶先天缺陷所致的一種遺傳性血紅蛋白代謝病。
標簽: 貓白血病

臨床特征是可視黏膜持久性發紺。證病性檢驗所見是血液內高鐵血紅蛋白含量顯著增高,而紅細胞內還原型二磷酸吡啶核苷高鐵血紅蛋白還原酶活性顯著降低。

患病的病因

本病的根本病因,就在於決定或調控NADH高鐵血紅蛋白還原酶生成的結構基因或調節基因發生突變和NADH高鐵血紅蛋白還原酶先天缺乏。其主要發病環節則是高鐵血紅蛋白還原為亞鐵血紅蛋白的過程受阻,即Met Hb還原率減低。

病犬紅細胞的NADH高鐵血紅蛋白還原酶活性顯著降低,不及正常活性的四分之一,血液內Met Hb含量顯著增高,在血紅蛋白總址中所占的比例高達33%左右。結果導致發紺、乏氧等一係列功能紊亂和臨床表現。高鐵血紅蛋白超過血紅蛋白總量的1%,即稱為高鐵血紅蛋白血症。當高鐵血紅蛋白濃度達 20%~50%時,出現缺氧的症狀。高鐵血紅蛋濃度超過60%~70%,則發生循環衰竭、昏迷和死亡。

什麼是犬高鐵血紅蛋白血症

主要症狀和病例變化

本病在犬的一定品係內呈家族性發生。遺傳類型尚未確定。據認為,可能同人的對應病一樣,亦屬常染色體隱性遺傳。病犬兩性兼有,出生後不久或哺乳期間起病。

主要表現為可視黏膜不同程度發紺。全身血液,包括動脈血、靜脈血和微血管血,均極度發暗,呈棕褐色。靜息時,體溫、脈搏等全身狀態通常不認明顯改變。

輕微運動或接觸某種氧化劑,即可顯現呼吸急促、脈搏急速、肌肉無力、步態踉珊、精神委頓、直至昏厥等乏氧症狀。

病程緩慢,持續數年乃至終生,除非患有其他夾雜症,否則概不致死。

什麼是犬高鐵血紅蛋白血症

驗證病性檢驗指標有3項,即血液顏色、血液高鐵血紅蛋白含量和紅細胞NADH高鐵血紅蛋白還原酶活性測定。

高鐵血紅蛋白血的特點是:呈巧克力樣棕褐色,在空氣中震蕩亦不轉為鮮紅;用通常的血紅蛋白計測定,血紅蛋白含批明顯偏低,以致算出的MCH等紅細胞指數低於正常,而用氰化高鐵血紅蛋白法測定,則血紅蛋白含扯及相應的紅細胞指數均在正常範圍之內。

經測定,病犬血液高鐵血紅蛋白含量為40~70克/升,約比正常值(0.6士0.4克/升)高百倍。高鐵血紅蛋白在血紅蛋白總量中所占的比例,可高達28. 6%~38. 8%, 約為正常值(0.5%士0.3%)的60倍。病犬紅細胞的NADH高鐵血紅蛋白還原酶活性為每克血紅蛋白0.5國際單位。不及正常活性(每克血紅蛋白2.12土0.7國際單位)的25%。

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診斷要點

本病論證診斷的要點包括:家族發生史;初生期起病、持久性發組、棕褐色血液、慢性穩定病程等臨床表現;血液的棕褐顏色在空氣中震蕩後不轉紅、高鐵血紅蛋白的含量和比例明顯增高、 NADH高鐵血紅蛋白還原酶活性明顯降低等證病性檢驗所見。

防治措施

本病呈慢性穩定的病程,除黏膜發組和血色棕褐外,多不顯其他症狀,一般無需治療。在接觸亞硝酸鹽、硝酸鹽等氧化劑物質而病情急劇惡化時,可應用美藍、抗壞血酸等還原劑作為急救治療。平時,可服用大劑量維生素C, 使血液內的高鐵血紅蛋白含樁控製於較低水平,以緩解病情。

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